腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
法国第二次大罢工抗议延长退休年龄 马克龙:没得商量******
中新网2月1日电 综合报道,当地时间1月31日,法国工会发起第二次全国罢工,数以百万计的教师、公务员以及其他各行各业的从业者走上街头参加了游行示威活动。报道称,当天罢工严重扰乱法国的电力生产、公共交通和学校运作等,使各地的公共设施陷入瘫痪。
资料图:2023年1月31日,在法国北部城市里尔,民众正在参加抗议养老金改革活动,警察在维护秩序。据路透社报道,法国内政部表示,在法国8家主要工会的号召下,当天共有127.2万人参加了抗议活动。他们手举“反对养老金改革”、“我们不会放弃”等横幅游行示威,反对总统马克龙的养老金改革计划。这项计划拟通过将最低退休年龄从62岁提高至64岁,来消除养老金体系中的赤字。
报道称,这是法国工会第二次全国性罢工。此前1月19日,也有超过100万人走上街头游行示威。法国总工会(CGT)称,仅在巴黎,就有50万抗议者聚集,但当局表示估计这个数字为8.7万人。
“对总统来说,这很容易。他坐在座位上……他甚至可以工作到70岁,”公交车司机伊莎贝尔·特克西尔在抗议活动中说道。“我们不能要求普通工人工作到64岁,这是不可能的。”
据报道,罢工严重扰乱法国的电力生产、公共交通和学校运作等,使各地的公共设施陷入瘫痪。当天法国只有三分之一的TGV高铁列车运行,巴黎地铁则严重受到影响。此外,巴黎市长伊达尔戈决定声援游行和罢工,当天暂停市政府对外服务,并在市政府外挂出声援的条幅。
另据英国广播公司(BBC)报道,法国当局宣布动用了1.1万名警察在全国200多个示威地点维持秩序。在巴黎示威路线尽头的沃邦广场发生了小规模冲突,约30名示威人士被捕。
马克龙政府:“没有商量余地”
民意调查显示,尽管三分之二的法国人反对这项改革,但马克龙政府并不打算顺应民意,称将退休年龄推迟到64岁是“没有商量余地的”。
资料图:法国总统马克龙马克龙也在1月30日明言,这项改革对确保养老金制度的继续运作“至关重要”。
根据法国劳工部的估计,若将民众的退休年龄延后至64岁,并延长缴费期,法国每年的养老金缴费额将增加177亿欧元,从而使养老金系统在2027年实现收支平衡。但法国工会认为,政府也可以通过对富豪征税,或要求雇主和拥有很多养老金的人缴纳更多费用。
据悉,大规模抗议迫使政府做出了一些让步,例如将领取养老金的年龄从65岁下调到64岁,并同意让退休者每月领取1200欧元的最低养老金。
但政府在两个核心问题上没有改变,即从今年夏末开始至2030年,法定退休年龄将从目前的62岁逐步提高到64岁;2027年起,退休者只有在缴纳社会分摊金满43年的前提下,才能领取全额养老金。
“当反对声如此之大时,政府不听是很危险的。”法国劳工民主联盟(CFDT)公务部门秘书长雅科说道。
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |