腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
首批14款可信计算认证产品通过检测并获颁认证证书******
光明网讯(记者 李政葳)可信计算产品联合认证工作近日取得阶段性成果,在1月5日中关村可信计算产业联盟和公安部第三研究所主办的首批可信计算认证产品发布会上,14款可信计算产品检测顺利通过专家评审并获颁证书。
可信计算产品联合认证是落实安全可信相关国家法律法规和政策要求,进一步推进、推广安全可信产品的一项重要举措。为落实《网络安全法》和国家网络空间安全战略、国家等级保护2.0制度要求,规范引导可信计算产品的健康发展和构建可持续的可信计算生态,加快推广安全可信的网络产品和服务的落地,中关村可信计算产业联盟和公安部第三研究所于2021年签署了战略协议,双方联合开展可信计算产品的检测和认证工作,共同制定可信计算产品认证实施的规则,对于满足可信计算产品认证实施规则要求的,双方联合颁发可信计算产品的认证证书。
中国工程院院士沈昌祥表示,推广安全可信产品和服务是国家战略。安全可信技术能够确保设备在工作的同时,内含的安全部件进行动态的、并行的、实时的、全方位的安全检测,确保计算过程及资源不被破坏和篡改,正确完成计算任务。
中关村可信计算产业联盟秘书长王振宇介绍,首批过测的可信计算产品来自中科可控等14家业内知名企业的7款可信服务器和7款可信网络安全产品。联合检测认证工作的开展,对于建设基础软硬件厂商和网络安全厂商深度融合的新型网络安全产业生态,推动网络安全产品和服务产业体系的快速构成,筑牢我国网络安全屏障将发挥重要的推动作用。
此外,中关村可信计算产业联盟特聘专家、中国科学技术大学公共事务学院网络空间安全学院教授左晓栋在会上正式发布了由北京工业大学等4家单位牵头的中关村可信计算产业联盟的4项团体标准。
下一步,中关村可信计算产业联盟和公安部第三研究所将密切配合,加强可信计算产品认证的宣贯,并将逐步扩大可信计算产品认证范围,将办公设备、工控设备等产品逐渐纳入认证范围,不断完善可信计算产品检测认证体系。在应用侧,积极推进可信计算产品在重要信息系统和关键信息基础设施中的应用,构建“安全可信”网络空间安全防护体系,提高信息系统网络安全主动免疫能力。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)